KEMİK DOKUSU KAYNAKLI SELİM TÜMÖRLER

Osteoid Osteoma     
Kemik üreten selim bir kemik tümörüdür. Sıklıkla 10 - 20 yaşları arasındaki erkeklerde görülür.    Ana şikayet zonklayıcı, genellikle geceleri artan ve uykudan uyandırabilen, aspirin ile geçebilen bir ağrıdır. Bazı hastalar, ağrı nedeni ile uzvunu kullanamama, buna bağlı eklem hareket kısıtlılığı ve şekil bozukluğu (kontraktür), uzuvda incelme, omurgada eğrilik gibi şikayetler ile başvurur. Uzuvlarda en sık olmakla birlikte omurga ve tüm kemiklerde görülebilmektedir.

Osteoid osteomanın  tanı ve tedavisinde en önemli aşamalar:

1.    Böyle bir  olasılığın olabileceğini düşünebilecek bilgiye sahip olmak.
2.    Doğru yöntemle görüntülemek. Osteoid osteoma için en değerli ve hassas tanı koydurucu yöntem, ince kesitli bilgisayarlı tomografidir.
3.    En az hasarla lezyonu cerrahi olarak çıkarmak.

 

Osteoid osteomanın bilgisayarlı tomografi görüntüsü.

Osteoblastom
Daha nadir olarak görülen büyük bir osteoid osteomadır. En sık omurganın arka bölümünde ve uzun kemiklerde ortaya çıkar. Daha agresiftir.   Omurgadaki ağrılı lezyonlar deformitelere (omurga eğriliğine) neden olabilirler. Tedavisi cerrahidir.

Osteoblastomanın bilgisayarlı tomografi ve  MR görüntüsü.

KEMİK DOKUSU KAYNAKLI SELİM - AGRESİF TÜMÖRLER
Agresif Osteoblastom
Daha çok çocukluk çağında ortaya çıkan, agresif seyirli bir osteoblastomdur. Osteosarkom (kötü huylu kemik tümörü) ile ayırıcı tanısı güçtür ancak son derece önemlidir. Tedavi sonrası kolay tekrarlayabilmesi ve agresif davranış göstermesi nedeniyle de osteosarkomla (kötü huylu kemik tümörü)  karıştırılması mümkündür. Tedavisi cerrahidir. Ameliyat sonrasında yakın takip devam etmelidir.

KEMİK DOKUSU KAYNAKLI HABİS TÜMÖRLER
Osteosarkom
Kemik iliğinden köken alan tümörler hariç tutulduğunda, en sık görülen habis kemik tümörüdür.  Normal olmayan, aşırı kemik dokusu oluşturma özelliği taşır. Yerleşim ve davranış özelliklerine bağlı tipleri vardır.

Tibia üst uçta osteosarkom röntgen ve MR görüntüleri.

Yüksek Dereceli (high grade) Osteosarkomlar

Klasik Osteosarkom
Tüm kanserler arasındaki görülme sıklığı yaklaşık %1'dir. Erkek / kadın oranı 1.5-2 / 1 dir. Genelde 10-30 yaşları arasında (%75) ve kemiklerin ekleme komşu uçlarında görülse de kemiğin herhangi bir bölgesinde ortaya çıkabilir. Giderek artan, istirahat ve ilaçla geçmeyen ağrı, sert, hareketli olmayan şişlik gibi şikayetler en sık rastlanan bulgulardır. Bir çok hasta, o bölgede daha önce herhangi bir darbe yaşandığını söylese de bu konuda herhangi bir bilimsel ilişki gösterilememiştir.
Şişlik, vücut boşluklarına doğru büyüyebilecek bir yerde ise şikayetler daha geç ortaya çıkar. Farkedilen ağrı ve şişliğin artışı hızlıdır. Tanı koyulması geciktikçe, tümör hem komşu dokulara yayılır hem de  vücudun başka bölgelerine yayılma riski artar. Hastanın genel durumu uzun süre bozulmaz. Kilo kaybı ancak geç dönemde ortaya çıkar.

Osteosarkom şüphesi bulunan bir hasta, mutlaka bu konuda uzmanlaşmış bir adrese başvurmalıdır, çünkü tanı için izlenecek yol ve yöntemler tedavi başarısı ile direkt ilişkilidir. Yapılan görüntüleme tetkikleri ile hastalığın lokal ve sistemik yayılımı değerlendirilir.

Klasik osteosarkomun cerrahi tedavisi, tümör ve tümör dokusu ile temas etmiş tüm bölgenin, üzerinde yeterli kalınlıkta sağlıklı doku örtüsü bırakılarak, tümörü görmeden ve tümöre dokunulmadan çıkartılmasıdır. Kemoterapi, tümörü küçülterek çıkartılmasını kolaylaştırmak, bölgesel tekrar (lokal nüks) riskini azaltmak ve sistemik yayılmayı (metastaz) engellemek için ameliyat öncesi (neodjuvan) ve ameliyat sonrası (adjuvan) mutlaka uygulanmalıdır.

Akciğerlerde ortaya çıkabilecek metastazlar kemoterapi ve cerrahi ile tedavi edilirler. Hastalığın tamamen tedavi edilebilme oranı doğru ve başarılı yöntemlerle % 65-70 olarak belirlenmiştir.


- Telanjiektatik Hemorajik Osteosarkom
Klasik osteosarkomda kemik yapımı daha belirgin iken bu tipte yıkım daha ön plandadır. Bu da tümörlü bölgede içi kan ile dolu büyük boşlukların oluşmasına yol açar.

Bu tip de yüksek dereceli (high grade) bir osteosarkomdur. Yaş, cins ve lokalizasyon açısından fark yoktur. Kemiğin mekanik direnci çok zayıfladığı için hastalar sıklıkla (özellikle ilerlemiş dönemlerde) kendiliğinden oluşan kırıklarla (patolojik kırık) hekime başvururlar. Hastanın cerrahi tedavisi yapılana kadar (ameliyat öncesi kemoterapi aldığı dönemde) istenmeyen kırıkların oluşmasını engellenmek için uzuv mutlaka yükten korunmalıdır (alçı, değnek, vb.).

Deneyimli olmayan bir göz, telanjiektatik bir osteosarkomu selim lezyonlarla karıştırıp biopsiye gerek duymadan tedaviye giderse bu dramatik sonuçlara yol açabilir. Tedavi protokolü klasik osteosarkom gibidir.

- Küçük Hücreli Osteosarkom
Patolojik incelemede Ewing sarkomu ile karışabilir. Tedavi protokolü, Ewing sarkomu protokolü ile aynıdır.

- Sekonder (İkincil) Osteosarkomlar
Daha önce önce mevcut başka bir hastalığın zemininde, örneğin paget hastalığı, bazı selim tümörler (fibröz displazi, selim kıkırdak tümörleri), kronik kemik iltihapları ve daha önce radyoterapi görmüş bölgelerde habis değişim sonucu ortaya çıkan osteosarkomlardır. Bunlar ileri yaş grubunda görülen (40-60 yaş), yüksek dereceli tümörlerdir. İkincil osteosarkomlar, yardımcı tedavi yöntemlerine çok duyarlı değildir, bu yüzden hızla geniş ya da radikal cerrahi uygulanması gerekir. Daha önce yukarıda sayılan hastalıklardan birine sahip olan ve sonradan şikayetlerinin karakterinde değişiklik (ağrıda artış, şişlikte hızlı büyüme) ortaya çıkan hastalar, habis dönüşüm olabileceğini akılda tutarak derhal bu konuda uzman bir doktora veya merkeze başvurmalıdır.

 
Paget hastalığına bağlı olarak gelişen ve pelvisin sol yarısını tamamen tutan osteosarkom.

Düşük Dereceli (low grade) osteosarkomlar

- Parosteal Osteosarkomlar
Kemiğe bitişik dokulardan çıkan ve kemiğin etrafını sararak yavaş yavaş büyüyen bir osteosarkom türüdür. Klasik osteosarkoma göre daha ileri yaşlarda görülür (20-40 arası). Tamamen selim bir oluşum olan myositis ossifikans (kas içi kemikleşme) ile karıştırılmamalıdır.

Tedavi, yerleşim ve biyolojik davranışa göre özellik gösterir. Kemiğin çevresini ve komşu dokuları tuttuğu için sıklıkla kemiğe komşu damar ve sinir yapılarını da sarar. Cerrahide bu mutlaka dikkate alınmalıdır.

Düşük dereceli bir osteosarkom olması nedeniyle vücudun başka bölgelerine sıçraması (metastaz) daha geç ve güç olur. Ancak bulunduğu yerde tekrarlama (lokal nüks) özelliği klasik osteosarkoma göre daha fazladır. Üstelik kemoterapiye de duyarsızdır. Bu nedenle cerrahi tedavinin daha kolay ve güvenli bir şekilde yapılabilmesini sağlayan kemoterapinin tedavide yeri yoktur. Tek tedavi şansı, tümörün emniyetli sınırlarla çıkartılmasıdır. Gerekirse uzvu besleyen ana damarlar da çıkartılmalı ve değiştirilmelidir. Yetersiz cerrahi, tümörün tekrarlamasına, giderek derecesinin yükselmesine ve metastaz riskinin artmasına yol açar.


- İntraosseöz Osteosarkom (düşük dereceli santral / intramedüller)
Kemik yapımının yıkımından daha ön planda olduğu, kemiklerin merkezlerine yerleşen ve sıklıkla düşük dereceli bir osteosarkom tipidir. Bunlar da parosteal osteosarkomlar gibi kemoterapiye duyarsızdır ve tek tedavi şekli emniyetli sınırlarla çıkartılmalarıdır.

- Periosteal Osteosarkomlar
Kemik çevresindeki zardan kaynaklanan osteosarkom tipidir. Bu da sıklıkla düşük derecelidir ve emniyetli sınırlarla çıkartılması gereklidir.