Nodüler Fasiit
Nodüler fasiit, her yaşta görülebilen ancak en sık 20-40 yaş arası ortaya çıkan reaktif bir süreçtir. Vücudun herhangi bir bölgesinde görülebilmekle beraber üst ekstremite, özellikle de ön kollar en sık tutulan bölgelerdir. Gövde en sık tutulan ikinci bölgedir. Bebeklerde ve daha büyük çocuklarda boyun ve baş bölgesinde de görülebilir. Bu lezyon daha çok fasyalar üzerinde, ciltaltı veya derin dokularda ortaya çıkabilir. Tipik olarak çok hızlı büyür ve ağrısızdır. Lezyon tipik olarak küçük, yaklaşık olarak 2- 3 cm boyutundadır. Bu tanıyı alan hastaların neredeyse tamamında lezyonun eksizyonuyla kür sağlanır. Nüks çok nadir görülür. Eğer nüks görülürse orijinal nodüler fasiit tanısından şüphe duyulmalıdır. Bu lezyonların spontan regresyonu veya kaybolabildiği bildirilmiştir.
Proliferatif Myosit
Proliferatif myosit intramüsküler reaktif bir süreçtir. İskelet kası içinde yerleşimli olması dışında proliferatif fasiit ile aynı görünüme sahiptir. Hastalar genellikle gövdede veya kolda ağrısız kitle ile başvurur. Basit eksizyon ile kür sağlanır.
Proliferatif Fasiit
Proliferatif fasiit, ciltaltı veya fasyada ortaya çıkan, fibroblastları ve myofibroblastları içeren reaktif bir süreçtir. Kas dışı bölgelerde ortaya çıkmasının haricinde proliferatif myosite çok benzer. En sık orta yaşlı ve yaşlı kişilerde görülür ve çocuklarda nadirdir. Daha çok adölesanlarda, genç erişkinlerde ve çocuklarda görülen nodüler fasiitle kontrast oluşturmaktadır. Sıklıkla ön kol ve uylukta ortaya çıkar ve lezyonların çapı 3 cm'den azdır. Klinik olarak ortaya çıkışı hızlıdır, 1-3 hafta içinde gelişir. Ciltaltı ve fasyayı tutar. Benign bir lezyondur ve cerrahi eksizyon sonrası nüks etmez.
Tendon Kılıfı Fibroması
Tendon kılıfı fibroması, ekstremitelerde, özellikle el, el parmakları ve el bileklerini tutan, iyi sınırlı, genellikle multinodüler bir tümördür. Her yaş grubunda görülmekle birlikte en sık yetişkinlerde görüldüğü bildirilmiştir. çok yavaş büyür, lezyon tipik olarak aylar hatta yıllardır vardır ve asla ağrılı değildir. çapı genellikle 2 cm'den küçüktür. Tendon kılıfı fibromalarının bir çoğu bir tendon kılıfına yapışıktır ancak hepsi buradan köken almaz. Tendon kılıfı dışındaki yüzeyel yumuşak dokularda ortaya çıkabilir. İyi sınırlı tümörlerdir, yani bunları çevreleyen düzgün bir kapsül mevcuttur. çoğu multinodülerdir. Tedavi, lezyonun eksizyonundan ibarettir. Yaklaşık olarak vakaların %25'inde, muhtemelen lezyonun tüm lobüllerinin çıkarılamamasına bağlı olarak cerrahi eksizyon sonrası nüks bildirilmiştir. Bu tümörler, agresif nüks göstermezler, metastaz yapmazlar.
Elastofibroma
örnek-1
örnek-2
Elastofibroma aslen bir reaktif durum olup kendini tümör gibi gösterir. Fibröz bir doğası vardır ve neredeyse her zaman skapula çevresindeki yumuşak dokuları tutar. Elastofibromaların tekrarlayan travmalara cevap olarak ortaya çıktığı öne sürülmüştür. Hastaların 1/3'ünde aile hikayesi mevcuttur. Elastofibromalar çok yayaş büyür ve genelde 55 yaş üzerindeki hastalarda görülür. Neredeyse her zaman skapula alt ucu ve göğüs duvarı arasında yer alır.Vakaların %90'ında lezyon tek taraflıdır veya vücudun sadece bir yarısını ilgilendirir ancak %10 kadar hasta bilateral tutulumla başvurur. Lezyon genellikle rhomboid adalelerin derininde bulunur ve kostalara yapışır. Genellikle ağrısızdır ve hasta bir şişlik veya kitle şikayeti ile başvurur. Basit eksizyon ile tedavi edilir, nadiren nüks görülür.
Kalsifiye aponörotik fibroma
Bu lezyon, tipik olarak çocukları etkileyen fibroblastik bir lezyondur. Kalsiyum veya kıkırdak nodülleri etrafında toplanan çok sayıda fibroblasttan oluşur. Nadiren, kemik de bulunabilir. Bu, benign vasıfta çok nadir görülen bir tümördür. Neredeyse tamamı el ve ayaklarda görülür, nadiren diğer bölgeler tutulabilir. Hastalar genellikle zaman zaman ağrı yapan bir kitleden şikayet ederler. Neredeyse tamamı 3 cm'den küçüktür. Tedavi, basit eksizyondur. Oldukça yüksek lokal nüks oranı vardır (yaklaşık %50). Nüksü destrüktif değildir. Nüksler çoğu zaman tekrarlayan tümörün çıkartılması ile ortadan kaldırılır. Metastaz yapmazlar.
Fibröz hamartom
Bu pediatrik, benign, ciltaltı, yumuşak doku tümörü çocukları ilk 10 yaş içinde etkiler. Birincil olarak aksillayı tutar, bunun yanında kol, omuz, uyluk, kasık, sırt ve önkol da etkilenir. Genellikle ağrısız, ciltaltı tümörü olarak ortaya çıkar. Lezyonların çoğu 5 cm'nin altındadır, nadiren boyutları 20 cm'yi geçer. Bebeklik döneminin fibröz hamartomu benigndir ve lokal eksizyon ile kür sağlanır. Metastaz yapmaz.
Myofibroma
Myofibroma pediatrik bir tümördür. Tek veya çok sayıda bölgede çıkabilir. Düz kas hücreleri ile ilişkili gözüken iğsi hücre nodülleri ve küçük, yuvarlak, bazofilik, az farklılaşmış hücreler içerir. Nadir tümörlerdir ancak yerleşim yerlerine göre ölümcül olabilirler. Bu tümörü oluşturan hücrelerin çoğuna myofibroblast denir. Yetişkinlerde nadir vakalar keşfedilmiştir. Bu tümörlerin çoğu hastanın 2. doğum gününe yakın fark edilirken bir kısmı da doğumda fark edilir. Hastaların çoğunda tek bir kitle bildirilmesine rağmen tümörlerin çoğu multisentriktir ve vücudun farklı bölgelerinde ortaya çıkabilir. En sık baş ve boyun bölgesindeki cilt, ciltaltı dokusu ve iskelet kası tutulur. Kemikleri ve diğer organları içeren herhangi bir bölgede tutulabilir. Myofibromaların, otozomal dominant kalıtım yoluyla doğası benzer olabilir. Birincil olarak bebeklerde görüldüğünden gerçekten ağrılı tümörler olup olmadığı bilinmemektedir. Bazı tümörler hematoma benzer mor renkte olmakla beraber bazıları beyaz nodül şeklinde ortaya çıkar. Bu tümörlerin çoğu 1- 5 cm çapındadır ve yumuşak doku tümörleri röntgenlerde gözüken kalsifikasyon içermektedir. Kemik lezyonlar genelde litik veya kistik görünümdedir. Tutulabilen kemikler arasında kranyum, vertebra, kostalar, femur ve tibia bulunmaktadır. Cilt ve yumuşak dokudaki çoğu tümör basit eksizyon ile tedavi edilebilir. Bu tümörlerin spontan rezolüsyonu da bildirilmiştir. Abdominal ve viseral organları ilgilendiren multisentrik lezyonları olan bebekler tümörlerin yerleşimi ile ilişkili semptom verirler ve tümorden dolayı ölebilirler.
Hyalen fibromatozis
Bu genellikle erken çocukluk çağında ortaya çıkan kalıtsal bir durumdur. Hyalinize kollajenize bir stroma içerisinde fibroblast nodullerinden oluşan cilt cilt altı tümörlerinden oluşur. Nadir bir durum olup hastalar genellikle cilt ve cilt altında çok sayıda ağrısız nodulle başvururlar. Nodullerin çapı birkaç mm den 5 cm ye kadar değişebilir. En çok tutulan bölgeler baş boyun, sırt ve alt ekstremitelerdir. Bu lezyonların çoğu kozmetik nedenlerden dolayı çıkarılır eğer işlev bozukluğu yaratmıyorlarsa bırakılabilirler.
FİBRÖZ DOKU KÖKENLİ SELİM - AGRESİF TÜMÖRLER
Plantar Fibromatozis
Plantar fibromatozis ayağın plantar yüzünü ve cilt altı yağ dokusunu etkileyen yüzeyel bir fibromatozistir. Bu tanıyı alan hastaların 1/3'ü 30 yaşından gençtir ve zaman zaman çocuklardada görülebilir. Genellikle hasta yürüme sonrasında ve uzun süre ayakta durduktan sonra ağrılı hale gelen ayak tabanındaki tek nodulden şikayetçidir. Nodul genelde tektir. Palmar ve penil fibromatozisle alakalıdır. Bu noduller tipik olarak 2- 3 cm olup çevre dokularla karışır.Ayırıcı tanıda monofazik sinovyal sarkom, fibrosarkom ,desmoid fibromatozis ve kalsifiye aponevrotik fibrom yer alır. Bu lezyonlar %30 nüks etmelerine karşın basit eksizyonla kür sağlanabilir. Lokal nüks çevre dokuda harabiyete sebep olmaz. Lokal nüks eğer destruksiyona yol açıyorsa lezyonun sarkom veya desmoid fibromatozis olma ihtimali akla getirilmelidir.
Derin Fibromatozlar
Derin fibromatozlar selim agressif davranışları ile karakterize bir tümör grubudur. Bu grupta ekstraabdominal fibromatozis veya ekstraabdominal desmoid tümörler, abdominal desmoid fibromatozis, intraabdominal fibromatozis, mezenterik fibromatozis, infantil fibromatozis, ekstrapulmoner enflamatuar myofibroblastik tümör, distal ekstremitelerin enflamatuar miksohyalen tümörü yer alır.
Görülme sıklığı ve klinik önemi açısından ekstraabdominal desmoid tümör (veya ekstraabdominal agessif fibromatozis) üzerinde önemle durulması gereken gruptur. Genelde genç erişkinlerde (40 yaş altında) görülürler. Omuz kuşağı, kol, uyluk ve gluteal bölgede derin kas tabakaları, intramüsküler planlar ve fasyalar boyunca ortaya çıkıp infiltratif ilerleme gösterirler. Metastaz yapmayan, ancak ileri derecede lokal tekrarlama eğilimi olan tümörlerdir. Lokal tekrarlamalar ile çıktıkları bölgenin alt ve üstündeki eklemlere kadar yayılabilirler. Hamilelik döneminde hızlı büyüyebilme özellikleri etiyolojilerinde hormonların da etkili olabileceğini düşündürmüştür. Hastalar genellikle ağrısız, uzun sürede ortaya çıkan sert kitleler ile başvururlar. Uzun süreli hastalık hikayesi tümörün derin tabakalardan ortaya çıkıp sıklıkla kaslar arasında veya altında kalarak maskelenmesi ile açıklanabilir. Bu nedenle birçok vakada tümör ileri derecede büyüyüp, önemli dokuları (damar, sinir, eklem ve kemik gibi) içine alabilir. Tanı klinik bulgular, MRG ve biyopsi ile koyulur. Tümörün yayılma özelliği nedeni ile gerek ilk tanı gerekse de kontrol MRG tetkiklerinde alt ve üst komşuluğundaki eklemlere kadar dikkatli görüntüleme yapılmalıdır.
Desmoid tümörler kemoterapi ve radyoterapiye duyarlı değillerdir. Tek tedavi şansı geniş sınırlarla çıkartılmalarıdır (tümörün çıktığı kas ya da fasyanın yapışma noktaları dahil). Lokal nüks %40 oranında görülebilmektedir. Metastaz yapıp hayati tehlike oluşturmamasına rağmen, yüksek tekrarlama oranı nedeni ile son derece can sıkıcı tümörlerdir. Tekrarlayan tümörlerde ameliyat sonrası radyoterapi, hormonal ilişki olabileceği varsayımından yola çıkarak tamoksifen gibi anti-östrojen ilaçlar, yüksek doz NSAID'ler ve kemoterapi kesin anlamlı sonuçlar gösterilememesine rağmen, zaman zaman başvurmak zorunda kaldığımız yöntemlerdir.
İnfantil fibromatozis / infantil dezmoid fibromatozisDesmoid tümörlerin 5 yaş altı çocuklarda görülen türüdür. Tedavi geniş sınırlar ile cerrahi eksizyondur.
FİBRÖZ DOKU KÖKENLİ HABİS TÜMÖRLER
Fibrosarkom
Fibroblast ve myofibroblastlardan kaynağını alan habis bir tümördür. çocuk ve bebekleri etkileyen infantil ve erişkinlerde görülen 2 ayrı tipi vardır. İnfantil olanı daha iyi prognozludur.
örnek-1
örnek-2
örnek-3
Yetişkin fibrosarkom
Sıklıkla 40 - 50 yaş grubu ve üzerindekilerde, ekstremite ve gövdenin fasya ve intramüsküler lokalizasyonlarında görülür. Dermatofibrosarkoma protuberans 'tan dönüşen, yanık ve radyoterapi sonrası skarlardan ortaya çıkan vakalar bildirilmiştir. Tümörün davranışı ve prognozu histolojik grade'ine bağlıdır. Grade 1 (low grade) tümörlerdir. Bunlar kolayca nüks eder, ender de olsa metastaz yapabilirler. Kemoterapi ve radyoterapiye duyarlı değillerdir. Tek şans geniş sınırlar ile çıkarılmalarıdır. Ayırıcı tanıda desmoid tümörler ile karışabileceği bilinmelidir. Daha yüksek grade'li olanlar (grade 2 ve 3) lokal tekrarlama yanında metastaz riski de taşırlar. Metastazlar akciğerlere ve komşu lenf nodlarına olabilir. Bu hastalarda ana tedavi cerrahi olmakla birlikte kemoterapi ve radyoterapi de tedaviye eklenmelidir.
İnfantil fibrosarkom
10 yaşın altında görülen tipidir. Metastaz riski daha düşüktür. Büyük oranda 1 yaşın altında ortaya çıkar ve bazı hastalarda doğum ile birlikte mevcuttur. Kemoterapi etkili olabilir. Tedavi cerrahidir.
Düşük dereceli fibromiksoid sarkom
Bu düşük gradeli malign fibromiksoid bir tümördür ve sıklıkla daha genç yaş grubunda ortaya çıkar. En sık uyluk, gövde ve omuzda görülür. Hastalar çoğu zaman uzun süreden beri yavaş büyüyen ağrısız kitle tarif ederler. Lokal nüks ve çok ender metastaz yapabilir. Tedavi geniş lokal rezeksiyondur, radyoterapi eklenebilir.