Yumuşak doku tümörleri uzuv ve gövdenin her tür yumuşak dokusunda görülebilir (adale, yağ dokusu, bağ dokusu, damar, sinir). Yüzeyel olanlar kolayca belirlenebilirken vücut boşluklarına doğru büyüyen derin kitleler ancak belirli büyüklüğe ulaştıktan sonra ya da çevrelerindeki damar ve sinir gibi dokulara baskı yaptıktan sonra farkedilebilirler. Klinik muayene ile tespit edilmiş kitlelerde sadece görüntüleme yöntemleri ile tanı koyulup doğrudan cerrahi tedavinin uygulanması ne yazık ki zaman zaman uygulanabilen tartışmalı ve büyük hatalara yol açabilen bir işlemdir.
En doğru yaklaşım küçük ya da büyük tüm kitlelerin bir iğne biyopsisi ile tanısını koyduktan sonra tedavi planlamasının yapılmasıdır.
Yumuşak doku tümörlerinin sınıflaması oldukça karmaşık ve hastalar tarafından anlaşılması güçtür. Önemli olan klinik tedavi yaklaşımları açısından tümörlerin sınıflandırılmasıdır. Bu açıdan yumuşak doku tümörleri selim, selim - agressif ve habis davranışlı olarak sınıflandırılabilirler.
Selim tümörlerde basit eksizyonlarla kür sağlanır. Tekrarlama olasılığı düşüktür.
Klinik olarak selim - agressif gruba giren tümörler çevrelerindeki dokuların içlerine girerek yayılırlar. Ancak, vücudun başka bir bölgesine sıçrama özellikleri yoktur. Yeterince geniş sınırlarla çıkarılmadıkları taktirde tekrarlama olasılıkları yüksektir. Desmoid tümörler (agressif fibromatozis) bu tip tümörler için tipik bir örnektir.
Habis yumuşak doku tümörleri çevrelerindeki dokuların içine girerek yayılmaları yanında lenf ve kan dolaşımı ile yakın ve uzak bölgelere sıçramalar yapabilirler. Yumuşak doku tümörlerinin esas tedavi yöntemi geniş sınırlar ile çıkartılmalarıdır. Ameliyat öncesinde lokal tedaviyi kolaylaştırmak amacıyla, tümörün histolojik tipine göre radyoterapi ve bazen kemoterapi yapılabilir. Kemoterapi ayrıca, sistemik yayılımı engellemek amacıyla da ameliyat öncesi ve sonrasında tedaviye eklenebilir. Yetersiz sınırlar ile çıkartılmış bir tümörün tedavisi kesinlikle ameliyat sonrası eklenecek bir radyoterapi ile tamamlanamaz. Bu tümörün tekrarlamasını engelleyemeyeceği gibi tedaviyi tamamlayacak cerrahi girişimlerin uygulanma şartlarını daha zor hale getirecektir. Uygun temiz ve canlı sınırlara ulaşabilmek için daha fazla doku feda edilecek, bu da sıklıkla ilave damar rekonstrüksiyonu veya örtücü plastik cerrahi girişimleri gerekli kılacaktır.
Örnek - Yetersiz cerrahi tedavi sonrası radyoterapi ile tedavisi tamamlanmaya çalışılmış, ancak tekrarlamış bir yumuşak doku tümörü
Temiz ve canlı sınırlara ulaşmak için çıkartılan geniş dokunun oluşturduğu boşluk ancak ilave plastik yöntemlerle örtülebilmiş ve hastaya tümörsüz ve hareketli bir uzuv kazandırılabilmiştir.
Aşağıda Dünya Sağlık Örgütü'nün (WHO) önerdiği şekilde hazırlanmış ve yumuşak doku tümörlerinin kaynaklarını aldıkları dokuya göre yapılmış geniş kapsamlı bir sınıflamasını bulabilirsiniz. Tabloda yer alan tümörler arasında sık görülenler için daha ayrıntılı bilgi veren bağlantılar da verilmiştir.
Kaynak doku | Selim | Selim - agressif | Habis |
Fibröz ve miyofibroblastik | nodular fasciitis proliferatif myozit proliferatif fasciitis iskemik fasciitis tendon kılıfının fibroması elastofibroma desmoplastik fibroblastoma veya kollajen fibroma kalsifiye fibröz tümör / psödotümör cildin pleomorfik fibroması yumuşak dokunun soliter fibröz tümörü kalsifiye aponevrotik fibroma fibromatosis coli yenidoğanın fibröz hamartoması; inklüzyon cisimleri (parmak fibromatozisi) miyofibrom (soliter ve multisentrik) hiyalin fibromatozis |
yüzeyel fibromatozlar palmar fibromatosis plantar fibromatosis derin fibromatozlar extraabdominal fibromatosis extraabdominal desmoid fibromatosis abdominal fibromatosis veya abdominal desmoid fibromatosis intraabdominal fibromatosis (pelvis, periton ardı, ve mezenterik) infantil desmoid fibromatosis extrapulmonary inflammatory pulmonary pseudotumor inflammatory myxohyaline tumor of distal extremities |
fibrosarkom (erişkin veya infantil) düşük grade'li fibromiksoid sarkom miyofibrosarkom |
Fibröz histiyositomalar | selim dermal fibröz histiyositoma selim subkutan fibröz histiyositoma subkutan fibröz histiyositoma derin fibröz histiyositoma |
atipik fibroksantom dermatofibrosarcoma protuberans dev hücreli fibroblastom pleksiform fibröz histiyositom anjiomatöz fibröz histiyositom |
pleomorfik malign fibröz histiyositom miksoid fibröz histiyositom dev hücre varyantlı malign fibröz histiyositom inflamatuar malign fibröz histiyositom |
Yağ dokusu kaynaklı tümörler | lipom, lipomatozis anjiyolipom anjiyomiyolipom miyolipom hibernoma lipoblastom lipoblastomatozis kondrolipom iğsi hücreli ve pleomorfik lipomlar |
atipik lipom ve iyi diferansiye liposarkom | liposarkom dediferansiye liposarkom miksoid liposarkom pleomorfik liposarkom yuvarlak hücreli liposarkom sınıflanmamış liposarkom |
Düz kas tümörleri | anjiomiyom yumuşak doku miyomu leiomiyomlar |
leiomiyosarkom retroperitonun leiomiyosarkomu retroperiton dışı derin yumuşak dokuların leiomiyosarkomu subkutan dokunun leiomiyosarkomu |
|
çizgili kas tümörleri | rabdomiyom nöromüsküler hamartom |
rabdomiyosarkom embriyonal rabdomiyosarkom alveoler rabdomiyosarkom pleomorfik rabdomiyosarkom |
|
Damar kökenli tümörler | hemanjiom kapiller hemanjiom kavernöz hemanjiom arteriovenous hemangioma, epithelioid hemangioma piyojenik lenfanjiom glomus tümörü |
hemanjioendotelyom (epiteloid hemanjioendoteliom, histiositik hemanjiom) hemanjioperisitom |
anjiosarkom (habis hemanjioendotelyom, hemanjiosarkom, hemanjioendotelyosarkom) habis hemanjioperisitom Kaposi sarkomu |
Sinovyal tümörler | dev hücreli tendon tümörü pigmente villonodüler sinovit (PVNS) | ||
İskelet dışı kıkırdak tümörleri | kondrom | kondrosarkom miksoid kondrosarkom mezenkimal kondrosarkom sinovyal kondrosarkom |
|
İskelet dışı kemik tümörleri | fibröz displazi ossificans progressiva |
osteosarkomlar | |
Sinir hücresi kökenli tümörler | schwannoma (nörilemmoma, nörinoma) nörofibroma soliter nörofibrom nörofibromatozis |
habis schwannoma | |
Kökeni bilinmeyen veya mezenkimal olmayan tümörler | miksoma | periferik primitif nöroektodermal tümör veya Ewing sarkom ailesi (PNET) desmoplastik küçük hücreli tümör habis ekstrarenal rabdoid tümör berrak hücreli sarkomu malign melanom alveolar yumuşak doku sarkomu sinovyal sarkom epiteloid sarkom |
|
Tümör benzeri oluşumlar | Miyozitis ossifikans Tümöral kalsinozis Hemofilik psödotümör İntramuskuler hematom İnfeksiyonlar Kist hidatik Ganglion kisti |