SİNOVYAL KÖKENLİ SELİM YUMUŞAK DOKU TÜMÖRLERİ
Dev hücreli tendon tümörü ve Pigmente villonodüler sinovit
Sinovya dokusunun agressif, yıkıcı bir şekilde büyümesi ve çevre dokuları sarıp eritmesi ile karakterize bir tablodur. Sinovyanın bu gelişimi tümöral bir kitle gibi etki eder. Bu hastalığın hücresel özellikleri aynı, ancak klinik davranışları farklı iki ortaya çıkış şekli vardır.
- Dev hücreli tendon tümörü
Sıklıkla el ve ayak parmakları, dizde eklem içi, popliteal bölge, ayak bileği çevresi gibi bölgelerin tendon kılıflarından ortaya çıkan lokalize şeklidir. Önce tendon kılıfından başlayan tümör tendonu ve çevre dokuları sararak eklem içine ve oradan da kemikleri eritip içlerine girerek büyür. Tedavisi temiz sınırlara ulaşan cerrahi çıkartma yöntemidir. Bu temiz sınırlara ulaşmak için zaman zaman tendonlar, eklem ve kemik bölümlerinin feda edilmesi gerekebilir.
- Pigmente villonodüler sinovit
En sık diz, sonra ayak bileği kalça ve omuz gibi eklemlerde eklem sinovyasından başlayarak tüm eklemi doldurup zamanla eklem dışına, çevre dokulara ve tüm kemiklerin içine girerek ilerleyen ve yıkıma sebep olan bir tablodur. Büyümesi sırasında oluşan kanamalar nedeniyle ortaya çıkan hemosiderin kahverengi bir renge (pigmentasyon) neden olur. Klinik olarak eklem hareketlerinin kısıtlanmasıyla ortaya çıkan tablo eriyen kemiklerin kırılıp çökmesiyle tüm eklemin kullanılamaz hale gelmesine kadar ilerleyebilir. Tanı aşamasında benzer yerleşimde görülebilen sinovyal sarkom akılda tutularak eklem içini kirletecek biyopsi ve ön tanısız cerrahi girişimlerden kaçınılmalıdır.
Erken dönemde tüm eklem zarı ve içine girdiği dokuların çıkartılmasıyla tedavi sağlanabilir. Ancak tümör sıklıkla tekrar eder. Henüz kemik yıkımı oluşmamış olgularda cerrahi temizliğin ardından eklem içine radyoaktif madde enjekte edilerek ya da dışarıdan radyoterapi ile tedavi yöntemi uygulanabilir. İleri dönemdeki olgularda hastalıklı sinovyanın ulaştığı tüm kemik ve eklem bölgeleri çıkarılarak protez yapılması gerekebilecektir.
Sol kalça pigmente villonodüler sinovit olgusunun MR görüntüsü
Dev hücreli tendon tümörü ve Pigmente villonodüler sinovit
Sinovya dokusunun agressif, yıkıcı bir şekilde büyümesi ve çevre dokuları sarıp eritmesi ile karakterize bir tablodur. Sinovyanın bu gelişimi tümöral bir kitle gibi etki eder. Bu hastalığın hücresel özellikleri aynı, ancak klinik davranışları farklı iki ortaya çıkış şekli vardır.
- Dev hücreli tendon tümörü
Sıklıkla el ve ayak parmakları, dizde eklem içi, popliteal bölge, ayak bileği çevresi gibi bölgelerin tendon kılıflarından ortaya çıkan lokalize şeklidir. Önce tendon kılıfından başlayan tümör tendonu ve çevre dokuları sararak eklem içine ve oradan da kemikleri eritip içlerine girerek büyür. Tedavisi temiz sınırlara ulaşan cerrahi çıkartma yöntemidir. Bu temiz sınırlara ulaşmak için zaman zaman tendonlar, eklem ve kemik bölümlerinin feda edilmesi gerekebilir.
- Pigmente villonodüler sinovit
En sık diz, sonra ayak bileği kalça ve omuz gibi eklemlerde eklem sinovyasından başlayarak tüm eklemi doldurup zamanla eklem dışına, çevre dokulara ve tüm kemiklerin içine girerek ilerleyen ve yıkıma sebep olan bir tablodur. Büyümesi sırasında oluşan kanamalar nedeniyle ortaya çıkan hemosiderin kahverengi bir renge (pigmentasyon) neden olur. Klinik olarak eklem hareketlerinin kısıtlanmasıyla ortaya çıkan tablo eriyen kemiklerin kırılıp çökmesiyle tüm eklemin kullanılamaz hale gelmesine kadar ilerleyebilir. Tanı aşamasında benzer yerleşimde görülebilen sinovyal sarkom akılda tutularak eklem içini kirletecek biyopsi ve ön tanısız cerrahi girişimlerden kaçınılmalıdır.
Erken dönemde tüm eklem zarı ve içine girdiği dokuların çıkartılmasıyla tedavi sağlanabilir. Ancak tümör sıklıkla tekrar eder. Henüz kemik yıkımı oluşmamış olgularda cerrahi temizliğin ardından eklem içine radyoaktif madde enjekte edilerek ya da dışarıdan radyoterapi ile tedavi yöntemi uygulanabilir. İleri dönemdeki olgularda hastalıklı sinovyanın ulaştığı tüm kemik ve eklem bölgeleri çıkarılarak protez yapılması gerekebilecektir.
Sol kalça pigmente villonodüler sinovit olgusunun MR görüntüsü