DAMAR KÖKENLİ SELİM YUMUŞAK DOKU TÜMÖRLERİ
İyi huylu damar kökenli tümörler lipomlardan sonra en sık görülen tümör tipleridir. Kadınlarda daha sık görülürler. Karşımıza lokal veya yaygın olarak, yüzeyel, derin ya da adale içi yerleşimle çıkabilirler. Lenf sistemini de içerirse lenfanjiom ya da lenfanjiohemanjiom adını alırlar. Tüm uzvu içeriyorsa anjiomatozis adını alırlar. Doğum ile birlikte var olan türleri olduğu gibi ilerleyen yaşlarda ortaya çıkan tipleri de vardır. Damarlardan oluşan tümörler oldukları için yer çekimi ile içlerinin dolması ve buna bağlı büyüme, uzuv yükseğe kaldırıldığında içlerinin boşalmasıyla küçülme gibi özellikleri vardır. Bu nedenle uzunca süredir var olan ve zaman zaman büyüyüp küçülebilen bir yumuşak doku kitlesinde akla gelmelidirler.
Damar kökenli selim tümörlerin 3 tipi vardır:
Hemanjiom
Hemanjiom kan damarlarının selim bir proliferasyonudur. İntramusküler ve ciltaltı lokalizasyonlu olabilir. Bu lezyonlar içlerindeki trombosit koagülasyonu ve tıkanmalar nedeniyle ağrılı olabilirler. Uzuvlardaki şişlik, görüntü kusuru ve fonksiyon kaybı ana şikayet sebebidir. Önemli doku kaybı olmaksızın geniş sınırlar ile çıkartılabilirlerse cerrahi uygun tedavi seçeneğidir. Ancak bitki kökleri gibi dokulara uzanan damar artıklarından yeniden tümör oluşabileceği ve bu nedenle lokal tekrarlamaların çok sık olduğu akılda tutulmalıdır. Ciddi şikayetlere yol açan, ancak cerrahi olarak tamamen çıkartılması zor ya da imkansız lezyonlar embolizasyon (tümörü besleyen damarın tıkanması) yöntemi ile tedavi edilebilirler. Bu yapılamıyorsa şikayetleri engellemek amacıyla kısmi rezeksiyonlar da uygulanabilir. Cerrahide aşırı kanama özelliği dikkate alınmalıdır.
Omuz posteriorunda lokalize hemanjiom MR ve anjiyografi görüntüleri
Hemanjiomların tarif edilmiş şu formları vardır:
- Soliter kapiller hemanjiom
Kafa ya da boyunda kırmızı renkli cilt lezyonu şeklinde görülür. %80 - 90 olguda doğumdan sonraki birkaç haftada oluşup takip eden 7 - 8 sene içinde kendiliğinden kaybolabilir. Bu nedenle tedavi gerektirmezler.
- Arteriyovenöz hemanjiom
Genç yaş grubundaki hastalarda baş, boyun veya alt ekstremite lokalizasyonlu tümörlerdir. Tümörde atardamar ve toplardamar sistemleri birbiri ile ilişkilidir. Bu nedenle ileri derecede artmış bir kan akımı vardır. Bu üfürüm tarzında hissedilebilir veya duyulabilir. Bu aşırı beslenme o uzvun daha fazla beslenip daha fazla büyümesine yol açabilir. Tedavi embolizasyon, cerrahi ve bunların kombinasyonlarıdır.
- Kavernöz Hemanjiom
Kavernöz hemanjiom Uzuvlardaki kaslar içinde derin yerleşimli lezyonlardır. MRG görüntüleri oldukça tipiktir. Tedavi şikayetlere yönelik olarak cerrahi ya da embolizasyon ile yapılır.
- Epiteloid hemanjiom
Cilt tutulumlu, daha çok kadınlarda, baş boyunda sık görülen lezyonlardır. Bazen ciltte yara ile birlikte görülebilir.
- Piyojenik hemanjiom
Deri ve mukoza yüzlerinde polip tarzında çıkıntılar ile görülen kapiller hemanjiomdur. Ağız, dişeti ve parmaklarda görülebilir. Kolayca kanayıp yaralara yol açabilir.
Lenfanjiom
Damarların kan ile değil, lenf sıvısı ile dolu olduğu vasküler tümörlerdir. Yüzeyel ya da derin yerleşimli, sınırlı ya da yaygın, yüzeyel veya derin olabilirler. Tedavileri semptomatiktir.
Glomus tümörü
Parmaklarda tırnak altında çok şiddetli ağrı ile karakterize bir damar yumağıdır. 1 cm'den küçük çaptadır. MRG ile görüntülendikten sonra cerrahi olarak çıkartılması gereklidir.
Damar kökenli selim - agressif yumuşak doku tümörleri
Hemanjioendotelioma
Histolojik olarak damar içini döşeyen (endotel) hücrelerden kökenini alan, selim agressif ile düşük dereceli habis arası özellikte bir vasküler tümördür. Daha çok orta yaş grubunda, uzuvların derin yumuşak dokularında ortaya çıkan, orta hızda büyüyen ağrılı kitlelerdir. Birden fazla bölgede bulunabilirler. Tedavileri geniş sınırlar ile çıkartılmalarıdır, ancak agressif karakterleri nedeni ile tekrarlama, akciğer ve diğer bölgelere metastaz yapma ve habis dönüşüm eğilimleri vardır. Bu nedenle geniş cerrahiye radyoterapi de eklenmelidir.
Hemanjioperisitoma
Damar çevresi hücrelerden kökenini alan, selim agressif ya da düşük grade'li habis arası özellikte bir damar tümörüdür. Habis formları olabileceği gibi, habis hemanjioperisitoma denilen tiplerin perisitom bölümü içeren sinovyal sarkomlar olduğu da ileri sürülmektedir. Histolojik tanıda agressif karakterli olanlar rezeksiyon ve ameliyat sonrası radyoterapi ile tedavi edilebilirken grade yükseldikçe tedavi habis yumuşak doku tümörlerinin tedavi prensiplerine göre yapılmalıdır.
DAMAR KÖKENLİ HABİS YUMUŞAK DOKU TÜMÖRLERİ
Kaposi sarkomu
Düşük grade'li vasküler bir tümördür. En sık ayak ve ayak bileğinde morumsu renkte cilt ve ciltaltı yerleşimli nodüler lezyonlar olarak ortaya çıkar. Başlangıçta lokal nüksler yapabilen düşük grade'li bir tümör iken zaman içinde yüksek seviyeli anjiosarkom ya da fibrosarkoma dönüşebilir. Sıklıkla bağışıklık sisteminin zayıfladığı ya da zayıflatıldığı AIDS, transplantasyon nedeni ile immun supresyon, lenfoma ya da multipl miyelom gibi tablolar ile birlikte görülebilir. Tedavisi geniş sınırlar ile çıkarılması ve duruma göre radyoterapi ve kemoterapidir.
Anjiosarkom
Anjiosarkom aynı zamanda hemanjiosarkom, lenfanjiosarkom ve malign hemanjioendotelyoma olarak da bilinir. Çok yüksek grade'li bir damar tümörüdür. Cilt ve yumuşak dokuda baş, boyun veya uzamış lenfödem zemininde ekstremitede görülebilirler. Mastektomi ve radyoterapi geçiren ve kronik ödemli bir kolu olan hastada anjiosarkom gelişmesi Stewart-Treves sendromu olarak isimlendirilir. Bazı tümörler o kadar agressiftir ki biyopside alınan dokuların çoğu nekrotiktir ve doğru tanı birkaç tekrardan sonra koyulabilir. Bu vakalarda cerrahi girişimden çok kısa süre sonra tekrarlar ve kanamalar ortaya çıkabilir. Bu hastalarda çok kısa sürede yüksek seviyelerden amputasyonlar uygulanmalıdır. Yine de metastaz oranları çok yüksektir ve prognoz oldukça kötüdür. Kemoterapi ve radyoterapi uygulansa da çok etkili olamamaktadır.
İyi huylu damar kökenli tümörler lipomlardan sonra en sık görülen tümör tipleridir. Kadınlarda daha sık görülürler. Karşımıza lokal veya yaygın olarak, yüzeyel, derin ya da adale içi yerleşimle çıkabilirler. Lenf sistemini de içerirse lenfanjiom ya da lenfanjiohemanjiom adını alırlar. Tüm uzvu içeriyorsa anjiomatozis adını alırlar. Doğum ile birlikte var olan türleri olduğu gibi ilerleyen yaşlarda ortaya çıkan tipleri de vardır. Damarlardan oluşan tümörler oldukları için yer çekimi ile içlerinin dolması ve buna bağlı büyüme, uzuv yükseğe kaldırıldığında içlerinin boşalmasıyla küçülme gibi özellikleri vardır. Bu nedenle uzunca süredir var olan ve zaman zaman büyüyüp küçülebilen bir yumuşak doku kitlesinde akla gelmelidirler.
Damar kökenli selim tümörlerin 3 tipi vardır:
Hemanjiom
Hemanjiom kan damarlarının selim bir proliferasyonudur. İntramusküler ve ciltaltı lokalizasyonlu olabilir. Bu lezyonlar içlerindeki trombosit koagülasyonu ve tıkanmalar nedeniyle ağrılı olabilirler. Uzuvlardaki şişlik, görüntü kusuru ve fonksiyon kaybı ana şikayet sebebidir. Önemli doku kaybı olmaksızın geniş sınırlar ile çıkartılabilirlerse cerrahi uygun tedavi seçeneğidir. Ancak bitki kökleri gibi dokulara uzanan damar artıklarından yeniden tümör oluşabileceği ve bu nedenle lokal tekrarlamaların çok sık olduğu akılda tutulmalıdır. Ciddi şikayetlere yol açan, ancak cerrahi olarak tamamen çıkartılması zor ya da imkansız lezyonlar embolizasyon (tümörü besleyen damarın tıkanması) yöntemi ile tedavi edilebilirler. Bu yapılamıyorsa şikayetleri engellemek amacıyla kısmi rezeksiyonlar da uygulanabilir. Cerrahide aşırı kanama özelliği dikkate alınmalıdır.
Omuz posteriorunda lokalize hemanjiom MR ve anjiyografi görüntüleri
- Soliter kapiller hemanjiom
Kafa ya da boyunda kırmızı renkli cilt lezyonu şeklinde görülür. %80 - 90 olguda doğumdan sonraki birkaç haftada oluşup takip eden 7 - 8 sene içinde kendiliğinden kaybolabilir. Bu nedenle tedavi gerektirmezler.
- Arteriyovenöz hemanjiom
Genç yaş grubundaki hastalarda baş, boyun veya alt ekstremite lokalizasyonlu tümörlerdir. Tümörde atardamar ve toplardamar sistemleri birbiri ile ilişkilidir. Bu nedenle ileri derecede artmış bir kan akımı vardır. Bu üfürüm tarzında hissedilebilir veya duyulabilir. Bu aşırı beslenme o uzvun daha fazla beslenip daha fazla büyümesine yol açabilir. Tedavi embolizasyon, cerrahi ve bunların kombinasyonlarıdır.
- Kavernöz Hemanjiom
Kavernöz hemanjiom Uzuvlardaki kaslar içinde derin yerleşimli lezyonlardır. MRG görüntüleri oldukça tipiktir. Tedavi şikayetlere yönelik olarak cerrahi ya da embolizasyon ile yapılır.
Cilt tutulumlu, daha çok kadınlarda, baş boyunda sık görülen lezyonlardır. Bazen ciltte yara ile birlikte görülebilir.
- Piyojenik hemanjiom
Deri ve mukoza yüzlerinde polip tarzında çıkıntılar ile görülen kapiller hemanjiomdur. Ağız, dişeti ve parmaklarda görülebilir. Kolayca kanayıp yaralara yol açabilir.
Lenfanjiom
Damarların kan ile değil, lenf sıvısı ile dolu olduğu vasküler tümörlerdir. Yüzeyel ya da derin yerleşimli, sınırlı ya da yaygın, yüzeyel veya derin olabilirler. Tedavileri semptomatiktir.
Glomus tümörü
Parmaklarda tırnak altında çok şiddetli ağrı ile karakterize bir damar yumağıdır. 1 cm'den küçük çaptadır. MRG ile görüntülendikten sonra cerrahi olarak çıkartılması gereklidir.
Damar kökenli selim - agressif yumuşak doku tümörleri
Hemanjioendotelioma
Histolojik olarak damar içini döşeyen (endotel) hücrelerden kökenini alan, selim agressif ile düşük dereceli habis arası özellikte bir vasküler tümördür. Daha çok orta yaş grubunda, uzuvların derin yumuşak dokularında ortaya çıkan, orta hızda büyüyen ağrılı kitlelerdir. Birden fazla bölgede bulunabilirler. Tedavileri geniş sınırlar ile çıkartılmalarıdır, ancak agressif karakterleri nedeni ile tekrarlama, akciğer ve diğer bölgelere metastaz yapma ve habis dönüşüm eğilimleri vardır. Bu nedenle geniş cerrahiye radyoterapi de eklenmelidir.
Hemanjioperisitoma
Damar çevresi hücrelerden kökenini alan, selim agressif ya da düşük grade'li habis arası özellikte bir damar tümörüdür. Habis formları olabileceği gibi, habis hemanjioperisitoma denilen tiplerin perisitom bölümü içeren sinovyal sarkomlar olduğu da ileri sürülmektedir. Histolojik tanıda agressif karakterli olanlar rezeksiyon ve ameliyat sonrası radyoterapi ile tedavi edilebilirken grade yükseldikçe tedavi habis yumuşak doku tümörlerinin tedavi prensiplerine göre yapılmalıdır.
DAMAR KÖKENLİ HABİS YUMUŞAK DOKU TÜMÖRLERİ
Kaposi sarkomu
Düşük grade'li vasküler bir tümördür. En sık ayak ve ayak bileğinde morumsu renkte cilt ve ciltaltı yerleşimli nodüler lezyonlar olarak ortaya çıkar. Başlangıçta lokal nüksler yapabilen düşük grade'li bir tümör iken zaman içinde yüksek seviyeli anjiosarkom ya da fibrosarkoma dönüşebilir. Sıklıkla bağışıklık sisteminin zayıfladığı ya da zayıflatıldığı AIDS, transplantasyon nedeni ile immun supresyon, lenfoma ya da multipl miyelom gibi tablolar ile birlikte görülebilir. Tedavisi geniş sınırlar ile çıkarılması ve duruma göre radyoterapi ve kemoterapidir.
Anjiosarkom
Anjiosarkom aynı zamanda hemanjiosarkom, lenfanjiosarkom ve malign hemanjioendotelyoma olarak da bilinir. Çok yüksek grade'li bir damar tümörüdür. Cilt ve yumuşak dokuda baş, boyun veya uzamış lenfödem zemininde ekstremitede görülebilirler. Mastektomi ve radyoterapi geçiren ve kronik ödemli bir kolu olan hastada anjiosarkom gelişmesi Stewart-Treves sendromu olarak isimlendirilir. Bazı tümörler o kadar agressiftir ki biyopside alınan dokuların çoğu nekrotiktir ve doğru tanı birkaç tekrardan sonra koyulabilir. Bu vakalarda cerrahi girişimden çok kısa süre sonra tekrarlar ve kanamalar ortaya çıkabilir. Bu hastalarda çok kısa sürede yüksek seviyelerden amputasyonlar uygulanmalıdır. Yine de metastaz oranları çok yüksektir ve prognoz oldukça kötüdür. Kemoterapi ve radyoterapi uygulansa da çok etkili olamamaktadır.