DİĞER SELİM KEMİK TÜMÖRLERİ
Nörofibrom
Nörofibromatoziste nörofibromlar, kemik içi tutulum gösterebilir. Habis dönüşüm riski vardır. Tedavisi cerrahidir.
DİĞER HABİS KEMİK TÜMÖRLERİ
Kordoma
Sakrum ve alt omurga seviyelerinde kalan embriyonik doku artıklarından kaynaklandığına inanılan, düşük dereceli, habis bir kemik tümörüdür. Genellikle 40-70 yaşları arasında ve erkeklerde daha sık olarak görülür. Sakral kordomalar, önlerindeki boşluğa doğru yavaş yavaş ve ağrısız olarak büyüdükleri için ancak geç dönemde şikayetlere neden olurlar. Hastalar uzun süre oturmakla alt omurga bölgelerinde ağrı, zaman zaman kabızlık ve güç tuvalete çıkma şikayetleri ile hekime başvururlar. Hastalığın ileri dönemlerinde bacaklarda his kaybı, mesane, barsak ve cinsel fonksiyon kaybı gibi nörolojik bulgular ortaya çıkar. Bu dönemde rektal muayenede sakrumdaki kitle ele gelebilir. Düz grafide sakrumda orta hatta yerleşimli, belirsiz sınırlı, litik bir kitle görülür. MRG incelemesi, tümörün tüm uzanımını, öndeki rektum, mesane, damarlar ve özellikle sinir kökleri ile ilişkisini gösterecek şekilde yapılmalıdır. Ayırıcı tanıda dev hücreli tümör, anevrizmal kemik kisti, kondrosarkom dikkate alınmalıdır.
Kordomaların tedavi aşamasında en önemli nokta, hastanın, hastalığın özellikleri, uygulanması gereken tedavi, beklentiler ve prognoz açısından detaylı bir şekilde aydınlatılmasıdır. Tedavi yaklaşımını tümörün histolojik özellikleri ve anatomik yerleşimi belirler. Düşük dereceli bir tümörün özelliği olarak kemoterapi ve radyoterapinin etkisi yoktur, buna karşın lokal tekrarlama eğilimi çok yüksektir. Yetersiz cerrahi yapıldığında lokal nüks kaçınılmazdır. Tekrarlayan lokal nükslerin sonucunda tümör cerrahi olarak da ortadan kaldırılamaz boyutlara ulaşacaktır. Düşük dereceli olması nedeniyle kordoma metastazları ancak nadiren ve çok ileri aşamalarda meydana çıkar. Bu süre içinde, hastanın yetersiz cerrahi ile korunulduğu düşünülen tüm fonksiyonları (barsak, mesane ve cinsel) tümör tarafından yok edilir. Hastalar, bu fonksiyon kayıpları ve bazen de cilt dışına taşan tümörle birlikte çok uzun ve sıkıntılı bir terminal dönem yaşamak zorunda kalırlar. Anlaşıldığı üzere tek tedavi yöntemi her tür kaybı göze alarak tümörün geniş sınırlarla çıkartılmasıdır.
Burada tümörün anatomik yerleşim özellikleri önem kazanır. Geniş sınırlara ulaşmak için bir çok önemli sinir kökü, pelvisin mekanik bütünlüğünü sağlayan bağlantılar ve hatta barsak, mesane gibi iç organların feda edilmesi gerekebilir. Bunun ardından hastada mekanik, sinirsel ve iç organ fonksiyonları anlamında telafi edilebilen ve edilemeyen ciddi eksiklikler kalacaktır. Genellikle mekanik problemler, karmaşık yöntemler ile giderilebilir. Ancak, önemli sinir köklerinin feda edilmesine bağlı barsak, mesane ve cinsel fonksiyonların kaybı kalıcıdır. Hastanın bütün bunları detaylı olarak bilmesi ve tümörden kurtulabilmek için kabul etmesi sağlanmalıdır.
Kordomalı hastanın tedavisinde ilk girişim prognozu belirleyici olmasına rağmen maalesef çoğunlukla yetersiz, hatta hatalı olmaktadır. Bunun nedenlerini hastaya ve tedavi eden hekime bağlı olmak üzere iki grupta incelemek gerekir. Hastaya bağlı nedenler yukarıda anlatılan eksiklikleri hastanın kabul etmemesi nedeniyle cerrahi tedaviden kaçınması, ya da çok gecikerek ve bazen hekimi zorlayarak yetersiz yapılmasına yol açmasıdır. Hekime bağlı nedenler çok daha önemlidir. Hekime bağlı sorunlar böyle bir vakayla karşılaşan hekimin:
- olayı doğru değerlendirecek bilgi ve deneyime sahip olmaması,
- hastaya bu denli büyük eksiklikler oluşturacak cerrahi yöntemi teklif etmekten ve uygulamaktan kaçınması,
- yeterli cerrahiyi uygulayabilecek deneyim, beceri ve ekibe sahip olmaması olarak özetlenebilir.
Prognozu belirleyecek en önemli nokta hastanın tedavi için doğru adrese ulaşmasıdır. Hastalar kabızlık şikayetleri nedeniyle genel cerraha, nörolojik bulgular nedeniyle nöroşirurji uzmanına başvurmaktadırlar. Her iki dal da doğru adres değildir. Kemik tutulumu belirlendiğinde başvurulan ve genel ortopedi ile uğraşan bir ortopedist de doğru adres değildir. Doğru adres bu konuda deneyimli bir ortopedik onkoloji uzmanının başkanlığındaki genel cerrah, omurga cerrahı, plastik cerrah ve gereğinde damar cerrahından oluşan bir ekiptir.
Adamantinoma
Düşük dereceli, ender rastlanan habis bir kemik tümörüdür. Adını benzer bir dokudan çıkan bir çene tümöründen alır. Uzun kemiklerdeki lezyonlar çenedekinden farklı olarak metastaz yapabilirler. Her iki cinste özellikle de 20-50 yaş arasında sık görülür. Lezyonların %90'ı tibiadadır. Humerus, ulna, femur ve diğer kemiklerde de görülmüştür. Hastalar hekime yıllardır devam eden hafif bir ağrı ve yavaş yavaş belirgin hale gelen sert bir şişlik şikayeti ile başvurular. Bazen patolojik kırık olabilir.
Adamantinoma bazen fibröz displazi ile birlikte olabilir, ya da bunu taklit edebilir. Biyopsi ile tanı koyulduktan sonra kemoterapi ve radyoterapi duyarlılığı olmadığı için tedavi seçeneği olarak geniş sınırlar ile cerrahi rezeksiyon uygulanır.
Nörofibrom
Nörofibromatoziste nörofibromlar, kemik içi tutulum gösterebilir. Habis dönüşüm riski vardır. Tedavisi cerrahidir.
DİĞER HABİS KEMİK TÜMÖRLERİ
Kordoma
Sakrum ve alt omurga seviyelerinde kalan embriyonik doku artıklarından kaynaklandığına inanılan, düşük dereceli, habis bir kemik tümörüdür. Genellikle 40-70 yaşları arasında ve erkeklerde daha sık olarak görülür. Sakral kordomalar, önlerindeki boşluğa doğru yavaş yavaş ve ağrısız olarak büyüdükleri için ancak geç dönemde şikayetlere neden olurlar. Hastalar uzun süre oturmakla alt omurga bölgelerinde ağrı, zaman zaman kabızlık ve güç tuvalete çıkma şikayetleri ile hekime başvururlar. Hastalığın ileri dönemlerinde bacaklarda his kaybı, mesane, barsak ve cinsel fonksiyon kaybı gibi nörolojik bulgular ortaya çıkar. Bu dönemde rektal muayenede sakrumdaki kitle ele gelebilir. Düz grafide sakrumda orta hatta yerleşimli, belirsiz sınırlı, litik bir kitle görülür. MRG incelemesi, tümörün tüm uzanımını, öndeki rektum, mesane, damarlar ve özellikle sinir kökleri ile ilişkisini gösterecek şekilde yapılmalıdır. Ayırıcı tanıda dev hücreli tümör, anevrizmal kemik kisti, kondrosarkom dikkate alınmalıdır.
Kordomaların tedavi aşamasında en önemli nokta, hastanın, hastalığın özellikleri, uygulanması gereken tedavi, beklentiler ve prognoz açısından detaylı bir şekilde aydınlatılmasıdır. Tedavi yaklaşımını tümörün histolojik özellikleri ve anatomik yerleşimi belirler. Düşük dereceli bir tümörün özelliği olarak kemoterapi ve radyoterapinin etkisi yoktur, buna karşın lokal tekrarlama eğilimi çok yüksektir. Yetersiz cerrahi yapıldığında lokal nüks kaçınılmazdır. Tekrarlayan lokal nükslerin sonucunda tümör cerrahi olarak da ortadan kaldırılamaz boyutlara ulaşacaktır. Düşük dereceli olması nedeniyle kordoma metastazları ancak nadiren ve çok ileri aşamalarda meydana çıkar. Bu süre içinde, hastanın yetersiz cerrahi ile korunulduğu düşünülen tüm fonksiyonları (barsak, mesane ve cinsel) tümör tarafından yok edilir. Hastalar, bu fonksiyon kayıpları ve bazen de cilt dışına taşan tümörle birlikte çok uzun ve sıkıntılı bir terminal dönem yaşamak zorunda kalırlar. Anlaşıldığı üzere tek tedavi yöntemi her tür kaybı göze alarak tümörün geniş sınırlarla çıkartılmasıdır.
Burada tümörün anatomik yerleşim özellikleri önem kazanır. Geniş sınırlara ulaşmak için bir çok önemli sinir kökü, pelvisin mekanik bütünlüğünü sağlayan bağlantılar ve hatta barsak, mesane gibi iç organların feda edilmesi gerekebilir. Bunun ardından hastada mekanik, sinirsel ve iç organ fonksiyonları anlamında telafi edilebilen ve edilemeyen ciddi eksiklikler kalacaktır. Genellikle mekanik problemler, karmaşık yöntemler ile giderilebilir. Ancak, önemli sinir köklerinin feda edilmesine bağlı barsak, mesane ve cinsel fonksiyonların kaybı kalıcıdır. Hastanın bütün bunları detaylı olarak bilmesi ve tümörden kurtulabilmek için kabul etmesi sağlanmalıdır.
Kordomalı hastanın tedavisinde ilk girişim prognozu belirleyici olmasına rağmen maalesef çoğunlukla yetersiz, hatta hatalı olmaktadır. Bunun nedenlerini hastaya ve tedavi eden hekime bağlı olmak üzere iki grupta incelemek gerekir. Hastaya bağlı nedenler yukarıda anlatılan eksiklikleri hastanın kabul etmemesi nedeniyle cerrahi tedaviden kaçınması, ya da çok gecikerek ve bazen hekimi zorlayarak yetersiz yapılmasına yol açmasıdır. Hekime bağlı nedenler çok daha önemlidir. Hekime bağlı sorunlar böyle bir vakayla karşılaşan hekimin:
- olayı doğru değerlendirecek bilgi ve deneyime sahip olmaması,
- hastaya bu denli büyük eksiklikler oluşturacak cerrahi yöntemi teklif etmekten ve uygulamaktan kaçınması,
- yeterli cerrahiyi uygulayabilecek deneyim, beceri ve ekibe sahip olmaması olarak özetlenebilir.
Prognozu belirleyecek en önemli nokta hastanın tedavi için doğru adrese ulaşmasıdır. Hastalar kabızlık şikayetleri nedeniyle genel cerraha, nörolojik bulgular nedeniyle nöroşirurji uzmanına başvurmaktadırlar. Her iki dal da doğru adres değildir. Kemik tutulumu belirlendiğinde başvurulan ve genel ortopedi ile uğraşan bir ortopedist de doğru adres değildir. Doğru adres bu konuda deneyimli bir ortopedik onkoloji uzmanının başkanlığındaki genel cerrah, omurga cerrahı, plastik cerrah ve gereğinde damar cerrahından oluşan bir ekiptir.
Adamantinoma
Düşük dereceli, ender rastlanan habis bir kemik tümörüdür. Adını benzer bir dokudan çıkan bir çene tümöründen alır. Uzun kemiklerdeki lezyonlar çenedekinden farklı olarak metastaz yapabilirler. Her iki cinste özellikle de 20-50 yaş arasında sık görülür. Lezyonların %90'ı tibiadadır. Humerus, ulna, femur ve diğer kemiklerde de görülmüştür. Hastalar hekime yıllardır devam eden hafif bir ağrı ve yavaş yavaş belirgin hale gelen sert bir şişlik şikayeti ile başvurular. Bazen patolojik kırık olabilir.
Adamantinoma bazen fibröz displazi ile birlikte olabilir, ya da bunu taklit edebilir. Biyopsi ile tanı koyulduktan sonra kemoterapi ve radyoterapi duyarlılığı olmadığı için tedavi seçeneği olarak geniş sınırlar ile cerrahi rezeksiyon uygulanır.